Abstract Loeys-Dietz syndrome is a rare autosomal dominant connective tissue disorder characterized by vascular, skeletal, craniofacial and cutaneous abnormalities. During pregnancy, women with this syndrome have an increased risk of aortic aneurysm and dissection, preterm birth, uterine rupture and postpartum hemorrhage. Appropriate preconceptional, pregnancy and postpartum evaluation, counseling and surveillance by a specialized and multidisciplinary team might improve maternal and pregnancy outcomes. We present two cases of pregnant women with this syndrome surveilled at a tertiary high-risk obstetrics center. Both delivered at term without major complications.

Resumo O procedimento Intraparto Extra-Uterino (EXIT) é procedimento cirúrgico realizado em casos de previsão de obstrução de via aérea fetal no pós-parto, que permite estabelecer via aérea patente enquanto a circulação placentária é mantida. A anestesia para o procedimento EXIT apresenta várias características específicas, tais como relaxamento uterino adequado, manutenção da pressão arterial materna, anestesia fetal e estabelecimento da via aérea fetal. O anestesiologista deve estar ciente dessas especificidades para contribuir para desfecho favorável. Trata-se de relato de caso de procedimento EXIT realizado em feto com linfangioma cervical e evidência pré-natal de obstrução parcial de traqueia e risco de comprometimento de via aérea pós-parto.

Abstract The Ex Utero Intrapartum Treatment (EXIT) is a surgical procedure performed in cases of expected postpartum fetal airway obstruction, allowing the establishment of patent airway while maintaining placental circulation. Anesthesia for EXIT procedure has several specific features such as adequate uterine relaxation, maintenance of maternal blood pressure fetal anesthesia and fetal airway establishment. The anesthesiologist should be aware of these particularities in order to contribute to a favorable outcome. This is a case report of an EXIT procedure performed on a fetus with a cervical lymphangioma with prenatal evidence of partial obstruction of the trachea and risk of post-delivery airway compromise.

O tratamento ex-útero intraparto é um procedimento cirúrgico feito em casos raros de obstrução esperada das vias aéreas fetais no pós-parto. A técnica tem como base o estabelecimento seguro de vias aéreas permeáveis durante o trabalho de parto em antecipação a um evento respiratório crítico, sem interromper a circulação materno-fetal. O manejo anestésico é substancialmente diferente daquele destinado à cesariana padrão e tem como principais objetivos o relaxamento uterino, a anestesia fetal e a preservação do fluxo sanguíneo placentário. Apresentamos o caso de um procedimento para tratamento ex-útero intraparto feito em feto com um grande linfangioma cervical e evidência pré-natal de comprometimento das vias aéreas. As modificações das estratégias adotadas no tratamento ex-útero intraparto clássico foram feitas com sucesso e serão discutidas no relato a seguir.

The ex utero intrapartum treatment is a rare surgical procedure performed in cases of expected postpartum fetal airway obstruction. The technique lies on a safe establishment of a patent airway during labor in anticipation of a critical respiratory event, without interrupting maternal-fetal circulation. Anesthetic management is substantially different from that regarding standard cesarean delivery and its main goals include uterine relaxation, fetal anesthesia and preservation of placental blood flow. We present the case of an ex utero intrapartum treatment procedure performed on a fetus with a large cervical lymphangioma and prenatal evidence of airway compromise. Modifications to the classic ex utero intrapartum treatment management strategies were successfully adopted and will be discussed in the following report.